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제목 말단거대증, 거인증
작성자명 관리자 등록일 2011-12-12  [ 조회수 : 1853 ]
첨부파일 -

1. 질병개요 :
성장호르몬의 과잉분비로 키가 비정상적으로 자라는 병으로 동성(同性), 동연령(同年齡) 평균신장의 표준편차보다 3배 이상 큰 경우로 대표적인 것은 뇌하수체성 거인증입니다. 뇌하수체에서 분비되는 성장호르몬의 이상증가가 뼈가 성장하는 골단선폐쇄 이전, 즉 남성은 변성기와 수염이 나고 여성은 월경이 시작되는 등 이른바 2차 성징이 나타나기 전에 일어나며 뼈가 장축(長軸)방향으로 계속 자라 거인증이 됩니다.

또한 뇌하수체의 종양으로 성선자극호르몬의 분비부전을 일으켜 골단선의 폐쇄기가 늦어지면 뼈는 계속 자라 2m 이상이 되는 경우도 있습니다.뇌하수체성 거인증은 성장호르몬을 분비하는 뇌하수체 전엽의 호산성세포의 선종에 의한 것이 많습니다.

증상으로는 유아기에 이미 표준 이상의 발육징후가 있으며 10∼15세에 현저하게 키가 자랍니다. 대체로 신체의 각 부위는 균형이 잡혀 있으나 동체(胴體)보다도 사지의 발육이 현저하기 때문에 상반신보다 하반신이 길어집니다.

발육기가 지나면 선단거대증(先端巨大症)의 증상도 보이게 되며 몸의 말단 부위가 비대해집니다. 또한 당을 배설하는 역치가 낮아지며 당뇨병상태를 수반하는 경우도 있습니다.

2. 관련검사 :
호르몬 검사 : 성장홀몬, 소마토메딘, 브로머고클립틴(bromergocryptine) 부하시험
영상진단 검사 : CT 검사, X-선 검사
기타 검사 : 시야측정

 

 

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